眼球后退综合征

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概述 :

本病是一种水平直肌运动障碍性疾病，以眼球内转时伴有眼球后退，同时向内上或内下偏斜、睑裂偏小为特征并伴有眼部或全身其他先天发育异常的病征。

症状 :

眼球后退综合征早期症状有哪些？Duane综合征有3个主要体征，即患眼外转障碍、内转时眼球后退并睑裂缩小。亦有眼球后退同时有内转障碍者，亦有轻度外转障碍者，亦有内转时垂直偏斜者。主要临床表现为眼球偏斜、眼球运动障碍和并发症等几个方面。其视功能障碍，一般都不严重。1.视功能本征绝大多数患者视力良好，不论在第一眼位或采取异常头位时均有良好的双眼单视功能。有10%～20%的患者有不同程度的弱视，且有2/3为屈光参差性弱视，另有7%左右为斜视性弱视，由此可见本征的弱视与屈光参差及斜视有关。仅少数患者主诉复视。国内有作者报道34例中27例经同视机检查，正常视网膜对应者占70.4%，视觉抑制和异常视网膜对应分别占11.1%和18.5%，获立体视者占26.93%，有12.5%为屈光参差性弱视。另有人报道16例中视力≤0.3者6例占37.5%，仅1例有三级视功能，1例有交叉抑制，余均无同时视功能。张方华报道双眼眼球后退患者有同时视和立体视者占50%;远视占41%，近视占6%，混合散光6%，弱视占53%。2.眼位偏斜第一眼位可表现为正位、内斜或外斜。一般认为内斜最为多见。国外文献报道此征占斜视病人的1%，其中60%为内斜视，15%为外斜视，25%为正位。当垂直注视时，单眼患者伴有A、V和X征者约75%为V征。国内有人报道内斜占17.7%，外斜视23.5%，上斜视2.9%，正位占55.9%。另有人报道内斜(含内隐斜视)占35%，外斜29%，正位19%，内斜伴垂直斜视7%，外斜伴垂直斜视7%，上斜视3%;V型外斜3%，X型斜视3%。3.眼球运动异常典型的Duane后退综合征表现为外转明显受限或完全不能外转;内转时有不同程度的急速上转(up shoots) 和(或)下转(down shoots)。文献中报道眼球内转时合并垂直偏斜者，上斜占32%，下斜6%，有时上斜有时下斜者占7%，54%无垂直偏斜，外转时几乎都有睑裂增宽，但也有以外转正常而内转受限为主的变异类型(Ⅱ型)。李浚珠报道外转受限10°以下者占63.82%，外转受限15°～30°者占36.17%，内转运动40°以下者占19.15%。杨少梅报道32.4%伴有垂直运动异常。张方华报道的20例中均外转受限，内转受限12例，内转伴上转者4例。于1998年报道的31例双眼眼球后退中外转受限不过中线者29例(94%)，外转及内转均受限者2例(6%)，5例(16%)内转眼呈急速上转，2例(7%)呈急速下转，1例(3%)同时急速上转及下转。4.睑裂缩窄及眼球后退睑裂变化是眼球后退综合征的特点之一，睑裂变窄可表现为上下睑的变化，国外文献报道上睑往下移位变窄者占18%，下睑往上移位者占21%，睑裂无改变者占7%。国内报道内转时睑裂缩小2mm以上者占85.11%，1mm者占14.89%，外转时睑裂开大2mm以上者占53.91%，变大1mm者31.91%，无变化者14.89%。当患眼内转时眼球后退是本综合征的另一特点。据报道，当患眼内转时眼球后退2mm以上者占78.72%，1mm者12.77%，无变化者8.51%。患眼外转时眼球复位，睑裂开大。5.代偿头位几乎全部内斜或外斜的眼球后退综合征患者有代偿头位。典型Duane综合征诊断并不困难，除Ⅰ～Ⅱ型外，有人报道外转和下转时眼球后退的罕见病例。另外，本综合征通常为先天性，但也有后天性的眼球后退综合征。其诊断要点有以下7点：1.眼位偏斜观察第一眼位有无内斜视、内隐斜视、外斜视和外隐斜视。内转时有无上下偏斜现象。2.眼球运动异常内转或外转时有无障碍，其受限程度如何。3.眼球后退用眼球突出计检查第一眼位、内转位及外转位时眼球突出度，如内转与外转时眼突出度相差大于2mm应怀疑本征。4.睑裂状态内转时睑裂缩小，外转时睑裂开大，如二者睑裂高度或与另眼比较相差大于2mm应考虑本征。5.单眼患病时应特别与健眼进行比较。6.牵拉试验可以证实解剖异常(如纤维化)，必要时手术中证实。7.EMG检查是否为神经支配异常。有些病例临床分型与EMG分型不相吻合，但以EMG分型为依据。此外，应用EMG检查可以证实Duane综合征并A、V及X现象的神经支配情况。

治疗 :

眼球后退综合征西医治疗方法(一)治疗首先应矫正屈光不正和治疗弱视，以提高本征患儿的视力和恢复双眼单视功能。矫正第一眼位的眼位偏斜，以改善代偿头位。另外，还应尽可能减轻内转时的眼球后退和睑裂缩小及垂直偏斜。1.手术指征(1)正前方注视时有斜视。(2)有明显代偿头位。(3)内转时有上或下转现象，或明显的内转时眼球后退，睑裂缩小影响外观。2.手术原则(1)对第一眼位无异常的病例：原则上不手术，仅对内转时眼球后退、睑裂缩小，眼球上下偏斜明显者行外直肌后退。(2)对内斜视的病例：行内直肌后退最多6mm，如牵拉试验阳性则后退量要保守。如术后还欠矫，则可把上下直肌移植到外直肌处或行Jensen术，但不应与内直肌后退同时进行。禁忌外直肌前徙，因其可加重眼球后退及睑裂缩小。眼球后退显著者可行外直肌后退。(3)对外斜视的病例：行外直肌后退10～12mm，如欠矫，则行内直肌前徙。因为外直肌无外转作用，所以虽然后退量大也不会过矫，此时应注意不要累及下斜肌。(4)对内转时的眼球后退和睑裂缩小及垂直偏斜的矫正：行外直肌后退10～20mm，内转时上斜明显者行内直肌后退或下移5mm，使内直肌有向下牵引的作用，以矫正内转时的向上偏斜。近年来肌电图证明，患眼内转时的上转或下转现象是由于内直肌与外直肌之间存在异常神经支配。根据这一机制，许多学者介绍限制眼球上转和下转的术式，包括：①后退两条水平肌到赤道部;②于眼球赤道后固定外直肌;③外直肌“Y”形劈开移位术。Jampolsky首先报道将外直肌“Y”形劈开，同时合并后退移位，将劈开的外直肌的两个断端，分别上下固定于巩膜表面以稳定眼球，避免产生滑动，此肌肉分叉移位还可以防止眼球上、下旋转，并可增加肌肉张力。(二)预后注意矫正屈光不正及弱视，预后良好。