皮质醇增多症
概述 :
皮质醇增多症又叫库欣综合征，是肾上腺皮质功能亢进中最常见的一种。主要是由于肾上腺皮质分泌过多的皮质醇类激素，引起一系列病理改变，所发生的一种疾病。多见于20～40岁的青年人，女性多见。妊娠合并皮质醇增多症极为少见，大多数患者妊娠终止于流产、早产或死产。
症状 :
妊娠合并皮质醇增多症早期症状有哪些？临床诊断妊娠期由于糖类皮质激素和盐类皮质激素代谢发生改变，随孕期增长皮质醇及醛固酮的产生也相应增多，故妊娠期皮质醇增多症的诊断有一定困难。妊娠合并皮质醇增多症的患者典型者有满月脸、腹部及四肢内侧紫纹、痤疮、体重增加、血糖升高;妊娠高血压先兆子痫几乎不可能避免，肺水肿也较为常见妊高征常出现早，多在孕24周前发生，可能与肾上腺皮质功能亢进、醛固酮分泌增多而引起钠水潴留有关。流产、早产、死胎可占妊娠总数的65%。实验室检查24小时尿17-羟皮质类固醇(17-OHCS)及游离皮质醇明显升高;肾上腺部位B超检查及肾周充气造影可有助于诊断。
治疗 :
妊娠合并皮质醇增多症治疗前的注意事项？预防1.日常生活中，要注意预防感染，皮肤保持清洁，防止外伤，骨折;正确地摄取营养平衡的饮食，给予低钠、高钾、高蛋白的食物。2.遵医嘱服用药，不擅自减药或停药。定期门诊随访。3.孕期应加强监护，提前住院：因为妊娠合并皮质醇增多症易发生流产、死胎、死产和早产。4.孕中期：孕妇往往在就出现妊高征，同时由于皮质类固醇有抗胰岛素作用使血糖升高，故应积极控制妊高征及治疗糖尿病。经积极治疗后孕期可延长，得到活婴的机会增多。妊娠合并皮质醇增多症中医治疗方法1.肝脾湿热症状：胸背肥胖，满月脸，颜面油光，痤疮频发，肌肤紫纹，四肢消瘦乏力，性急易怒，口苦口干，大使黏滞不爽，小便黄赤。舌红，苔黄腻，脉弦滑数。其治则：疏肝健脾，清热化湿。方药：逍遥散合龙胆泻肝汤加减。柴胡9克当归9克白术9克白芍9克茯苓12克生地12克泽泻12克木通6克黄芩9克黄连3克焦山桅9克龙胆草6克随症加减：夜寐不安，精神亢奋者，加龙齿30克(先煎)、磁石30克，以镇静安神;紫斑明显者，加丹参15克、紫草15克，以清热化瘀;皮肤痤疮疮疹者，加土茯苓30克、紫花地丁30克，以清热解毒。2.气郁血瘀症状：精神抑郁，胸闷喜太息，面色晦滞，皮肤瘀斑紫纹，月经减少且无规则。舌黯红或有瘀斑，苔薄白，脉弦细或涩。其治则：疏肝理气，活血化瘀。方药：柴胡疏肝散合桃红四物汤加减。柴胡9克赤芍15克枳壳9克香附9克川芎9克当归9克桃仁9克红花6克丹参15克紫草15克益母草15克甘草3克随症加减：胸胁刺痛者，加川??子9克、延胡索9克、郁金9克，以助疏肝理气，化瘀止痛;肝郁化火伤阴，见口干口音便秘者，加丹皮9克、栀子9克、生地15克，以清肝泄火，滋阴润肠;心烦不眠者，加酸枣仁12克、夜交藤30克、合欢皮15克，以疏肝宁心。3.阴虚阳亢症状：头痛头晕或目眩，甚则肌肉颤动，烦躁易怒，颜面潮红，心悸失眠，多梦造精，腰膝酸软，月经紊乱。舌质红，少苦，脉弦细数。其治则：滋阴潜阳，平肝熄风。方药：天麻钩藤饮加减。天麻9克钩藤15克(后下)石决明15克杜仲12克牛膝12克桑寄生12克茯神12克夜交藤30克龙骨30克栀子9克龟版12克熟地15克随症加减：头痛易怒、血压偏高者，加夏枯草1克、羚羊粉0.3克(冲)，以清热平肝降压;五心烦8者，加知母9克、丹皮9克、鳖甲12克，以滋阴清热相火妄动，遗精频作者，加黄柏9克、天冬15克人助滋阴泻火。4.阴阳两虚症状：头晕耳鸣，腰酸肢软，骨质不坚，口干不思饮，下肢水肿，女子闭经不孕，男子阳痿早泄。舌嫩红或舌体胖，苔薄白或微腻，脉沉细。其治则：温肾滋阴。方药：济生肾气丸加味。熟地15克山药15克山茱萸10克泽泻108茯苓10克丹皮10克肉桂粉2克(兑服)附片10克牛膝10克车前子15克(包煎)菟丝子12克仙灵脾12克随症加减：乏力肢软，易感冒者，加黄芪15克，党参12克，或合用玉屏风散，以益气团表;水肿甚者，加猪苓15克、冬瓜皮15克、赤小豆30克，以助利水消肿;骨质不坚者，酌加骨碎补12克、桑寄生12克，以补肾壮骨;阳痿者选加紫河车粉3克(兑服)、仙茅9克，以补肾壮阳。妊娠合并皮质醇增多症西医治疗方法1. 药物治疗主要适用于无法切除的肾上腺皮质腺癌病例。(1)二氯二苯二氯乙烷(O，P´DDD，dichlorodiphenyldichloroethane)：可使肾上腺皮质网状带和束状带细胞坏死。适用于已转移和无法根治的功能性或无功能性的皮质癌。副作用：严重的胃肠道和神经系统，急性肾上腺皮质功能不足。治疗剂量4～12g/d，从小剂量开始渐增到维持量，并根据病人忍受力和皮质功能情况调节。(2)甲吡酮(metyrapone，Su4885)：是一种皮质醇合成抑制剂，副作用小，主要为消化道反应。但作用暂时，只能起缓解症状的作用。一旦皮质醇分泌减少刺激ACTH的分泌，可克服其阻断作用。 其用法与用量：每日1～2g，分次服，可加大至每日4～6g.(3)氨基导眠能(aminoglutethimide)：可抑制胆固醇合成孕烯醇酮。轻型肾上腺皮质增生症服1～1.5g/d，严重者1.5～2g/d可控制症状。但需密切随访皮质激素水平，必要时应补充小剂量的糖皮质激素和盐皮质激素，以免发生肾上腺皮质功能不足现象。(4)赛庚啶(cyproheptadine)：是血清素(serotonin)的竞争剂，而血清素可兴奋丘脑-垂体轴而释放ACTH，故赛庚啶可抑制垂体分泌ACTH。适用于双侧肾上腺增生病例的治疗。剂量由8mg/d逐渐增加到24mg/d。在双侧肾上腺全切除或次全切除术后皮质功能不足的情况下，一方面补充皮质激素，一方面服用赛庚啶能减少垂体瘤的发生机会。其它尚报告溴隐亭、腈环氧雄烷(trilostane)等药物亦有一定疗效。2.垂体放射治疗 有20%病例可获持久疗效。但大多数病例疗效差且易复发，故一般不作首选。垂体放疗前必须确定肾上腺无肿瘤。3..手术治疗。妊娠期由于肾上腺皮质肿瘤引起肾上腺皮质功能亢进者，经确诊后可考虑手术。Bevan认为妊娠期间手术是安全的，可显著减少死胎和早产的发生率。1、垂体肿瘤摘除 适用于由垂体肿瘤所致的双侧肾上腺皮质增生，尤其伴有视神经受压症状的病例更为适宜。但手术常不能彻底切除肿瘤，并可影响垂体其它的内分泌功能。2、肾上腺皮质肿瘤摘除 适用于肾上腺皮质腺瘤及肾上腺皮质腺癌。如能明确定位，可经患侧第11肋间切口进行。3、双侧肾上腺摘除 适用于双侧肾上腺皮质增生病例。其方法有①双侧肾上腺全切除：优点是控制病情迅速，并可避免复发;缺点是术后要终身补充皮质激素，术后易发生Nelson症(垂体肿瘤+色素沉着)。皮质激素的长期维持量是醋酸可的松25～37.5mg/d(为正常生理需要量)。腺瘤患者一般需维持3～6个月后停药，双侧肾上腺全切除者需终生服药。如病人有其它疾病、感染及拔牙等手术时，应增大激素用量。
检查 :
妊娠合并皮质醇增多症应该做哪些检查？一、临床表现：妊娠期由于糖类皮质激素和盐类皮质激素代谢发生改变，随孕期增长皮质醇及醛固酮的产生也相应增多，故妊娠期皮质醇增多症的诊断有一定困难。妊娠合并皮质醇增多症的患者典型者有满月脸、腹部及四肢内侧紫纹、痤疮、体重增加、血糖升高;妊娠高血压先兆子痫几乎不可能避免，肺水肿也较为常见妊高征常出现早，多在孕24周前发生，可能与肾上腺皮质功能亢进、醛固酮分泌增多而引起钠水潴留有关。流产、早产、死胎可占妊娠总数的65%。二、相关检查：可行血常规、影像学检查等。实验室检查24小时尿17-羟皮质类固醇(17-OHCS)及游离皮质醇明显升高;肾上腺部位B超检查及肾周充。三、诊断：可结合临床表现、病史和相关检查得出诊断。
预后 :
妊娠合并皮质醇增多症应该如何护理？库欣综合征是1921年由库欣发现的，故而得名。为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素(主要是皮质醇)所致病症的总称，其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌亢进所引起的临床类型，因此又称为皮质醇增多症。男女之比约为1：5。病情观察1、肥胖状态，高血压是常见症状，库欣综合征约80%的病人有高血压。收缩压和舒张压可达到2级高血压水平，且为持续性升高。2、皮肤干燥、皮下出血、痤疮、创伤化脓、四肢末梢紫绀、水肿、多毛、肌力低下、乏力、骨质疏松与病理性骨折等。3、尿量，尿性状血尿、蛋白尿、尿糖。4、精神症状失眠、不安、抑郁、兴奋。5、感染症状发热。6、女性患者月经异常等。
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