口形红细胞增多症

概述 :

口形红细胞增多症是一种形态异常的红细胞增多症状名称。

病因 :

原发性的见于常染色体显性遗传性溶血病 继发见于急性酒精中毒、肿瘤、心血管瘤 肝胆疾病或某些药物所致。

临床表现 :

HST溶血程度轻重不一，轻者仅有口形红细胞增多而无溶血征象 病程中，偶尔由于感染而发生再障危象。一般在家系调查中才被发现，重者可有危及生命的溶血，同一家族成员的HST溶血轻重也不同。大多数HST可有间歇发作的贫血和黄疸 重症患者常有脾大。继发性口形红细胞增多症一般不出现溶血。

检查 :

实验室检查

1.外周血 贫血一般轻微，血红蛋白很少低于80～100g/L，多数患者网织红细胞中度增高(10%～20%)。MCV增高，MCHC降低、正常或增高。外周血中口形红细胞可达10%～50%。

2.血清胆红素和结合珠蛋白水平可反映溶血的程度。

3.渗透脆性增高，偶有正常 自溶试验增加 葡萄糖或ATP可部分纠正。

4.红细胞寿命中度缩短，红细胞内水分增加。

其它辅助检查

根据临床表现、症状 体征选择做心电图、B超、X线、CT、MRI、生化检查。

诊断 :

根据临床表现、外周血中口形红细胞增多(可达10%～50%)遗传性口形红细胞增多症有家族调查 诊断一般无困难。

治疗 :

轻者无需治疗或仅需对症治疗，重者可输血。脾切除效果不一，有人主张先进行放射性核素检查，提示红细胞在脾中扣留明显者可考虑切脾。切脾后部分患者的血红蛋白可增高 另一些则无效。

预后 :

遗传性口形增多症 溶血程度轻重不一，如合并再障危象或溶血危象，可危及生命 继发性口形红细胞增多症根据不同的病因 预后也不尽相同，应积极给予治疗原发病。