淋巴瘤细胞白血病

概述 :

淋巴瘤细胞白血病又称淋巴肉瘤细胞白血病，由于新的组织学和免疫学研究的进展，淋巴肉瘤细胞白血病这一名词已不再使用。恶性淋巴瘤早期病变局限于淋巴组织，到晚期淋巴瘤细胞广泛播散至骨髓，出现在外周血中，同时伴有正常血细胞的减少，此时出现的白血病称为淋巴瘤细胞白血病，又称为淋巴瘤白血病期。

病因 :

本病是由淋巴瘤进展转化而来。淋巴瘤的病因至今尚未完全阐明，其发生发展涉及遗传、病毒及其他病原体感染、放射线、化学药物等理化因素及免疫状态等多方面。

临床表现 :

常表现为淋巴结进行性肿大、肝脾大，偶尔有巨脾。纵隔淋巴结肿大可并发上腔静脉压迫症。贫血进一步加重，皮肤黏膜出血，发热，可累及骨关节、神经系统、皮肤，可出现心包积液、胸腔积液、腹水等表现。

检查 :

1.血象

光镜下可以看到血片中有形态异常的淋巴瘤细胞。红细胞、血小板减少；白细胞总数增多，为（15～40）×10/L。

2.骨髓象

出现与外围淋巴组织的瘤细胞相同的细胞。淋巴瘤细胞白血病酷似急性淋巴细胞白血病，但细胞有伪足样突起异形，细胞核为裂隙状或扭曲状，核仁常为单个，偏心状。

3.免疫学检测

分别具有T或B淋巴细胞表面标志。

4.遗传性检查

例如myc基因检查和bcl-2等基因检查。

诊断 :

患者有淋巴瘤病史，再根据血象、骨髓象等检查结果及临床表现即可诊断。

治疗 :

1.一般治疗

化疗期间应给予消毒隔离措施，口腔护理，避免使用影响血小板功能的药物，如阿司匹林等。

2.诱导缓解

诱导缓解是在疾病诊断后用化疗药物将白血病细胞降到最低，达到完全缓解目的。

3.巩固强化治疗

在完全缓解后，仍存有不同程度的残留白血病细胞，需要用化疗药物进一步巩固、强化治疗。

4.造血干细胞移植

在成人有合适供体的患者，特别是有高危险因素的患者建议进行异基因造血干细胞移植。

5.靶向药物治疗

例如利妥昔单抗（美罗华）、BTK抑制剂、来那度胺等新药，均可用于本病治疗。

6.细胞治疗

例如CAR-T细胞治疗等，均已经成功用于本病治疗。

预后 :

本病是淋巴瘤晚期播散的表现，通常预后差，部分病例预后较好，例如伯基特淋巴瘤。