原发性食管恶性黑色素瘤

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概述 :

黑色素主要分布于个人的皮肤、毛发、眼球的脉络膜、睫状体以及虹膜表面等部位，是一种棕色或深褐色颗粒状生物色素，由酪氨酸或者二羟苯丙氨酸（多巴）等类似化合物的氧化产物聚合而成。具有吸收紫外线，保护组织免受辐射损伤的作用，而消化道内黑色素极少，其黑色素母细胞一般认为是神经嵴组织移行于食管或食管上皮的“基底细胞”分化而成。原发性食管黑色素瘤是发生于食管黏膜上皮基底层中的成黑色素细胞的恶性肿瘤，临床极为罕见，占食管恶性肿瘤的0.1%～0.3%。病人的预后都很差，只有个别病人经手术或放射治疗后可以长期生存。

病因 :

原发食管恶性黑色素瘤的病因尚不清楚。

临床表现 :

主要临床症状为吞咽疼痛和吞咽困难，这类症状多在肿瘤较大、堵塞食管腔以及肿瘤表面形成溃疡后出现，酷似食管鳞癌以及导致食管腔梗阻的其他食管恶性病变。有的病人有胸骨后疼痛、不适或体重下降，还有一些病人有呕血与黑便。这些症状均无特异性。

检查 :

凡怀疑患有食管恶性肿瘤(包括黑色素瘤)的病人，除做常规的体格检查之外，应进行以下各项检查。（1）胸部CT 对显示肺实质内以及胸膜的转移灶和胸内转移性淋巴结有临床诊断意义。（2）食管钡餐造影检查此项检查的主要意义在于能明确肿瘤的形态、大小、部位、食管受累的程度和范围，有利于临床医生确定治疗方案。（3）内镜检查食管黑色素瘤内镜下表现为息肉样或分叶状肿物，基底较宽，肿物多位于食管中段或下段，一般为单发，有时可见卫星病灶；大多数肿瘤有溃疡形成，质脆而且容易出血。肿瘤表面在内镜下可呈黑色、棕色、灰色或黑褐色，是不同程度的色素沉着所致。肿瘤因钳取活检而发大出血者极为罕见。用特异性的单克隆抗原HMB-45做免疫组化检查，呈阳性反应者，支持恶性黑色素瘤的诊断。内镜下细胞学涂片对诊断多无帮助。（4）腹部超声检查和上腹部CT扫描食管黑色素瘤通过淋巴道及血行可转移或播散到腹腔淋巴结、肝脏和腹膜，而且肝脏的血行转移瘤最为常见。通过腹部超声与CT扫描，有可能发现腹腔内脏器的转移瘤与转移性淋巴结。

诊断 :

食管原发性恶性黑色素瘤的最后诊断依靠手术切除食管标本的病理检查。目前采用标准的病理检查并结合免疫组化检查，食管黑色素瘤的诊断一般不困难。但要注意排除转移性病变。

治疗 :

由于食管原发性恶性黑色素瘤的恶性程度很高，容易发生淋巴道转移和血行播散，因此外科手术治疗的效果比食管癌差，半数以上的手术病例在1年内因发生远处转移而死亡。食管恶性黑色素瘤的治疗手段的选择取决于病人全身机能状态和有无远处转移。1.手术治疗如果诊断明确，吞咽困难或吞咽疼痛症状较重，病人的全身健康状况较好，无肿瘤广泛转移或远处转移，就应该选择外科手术治疗。术式宜采用根治性全食管切除术或接近全食管切除术及食管-胃颈部吻合术，采用这种术式的主要原因是食管恶性黑色素瘤有沿着食管纵轴播散的倾向。根治性食管切除术一方面可以缓解病人的症状，另一方面也是惟一有希望得以治愈的治疗手段。2.放射治疗主要适用于全身机能状况差、手术风险高、有明确的转移灶和拒绝手术治疗的病人。有些食管恶性黑色素瘤病人经过单纯放疗后，可得到姑息性治疗的效果，但单纯放疗的总体效果都不理想。快中子治疗对皮肤黑色素瘤疗效较好，对食管黑色素瘤的疗效尚不清楚。有个案报告先行放疗后行食管切除手术，患者获得长期生存。但缺乏大宗病例研究的数据。3.其他治疗全身化疗、生物治疗以及激素治疗等可以作为食管黑色素瘤的综合治疗手段，然而这些疗法的效果均不明显。恶性黑色素瘤对化疗药不敏感，临床上不作为常规治疗。随着分子生物学的发展，靶向治疗药物在恶性黑色素瘤的治疗中显示出一定疗效。