继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤

概述 :

继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤（FCCL）最常发生于淋巴结，也可发生于结外，如脾脏、胃肠道、骨髓、扁桃体和皮肤等。好发于中、老年人，男性稍多见。FCCL中小裂细胞性多见。FCCL的大细胞性虽属中等恶性，一般为低度恶性。小裂细胞性预后较好，5年生存率为70%。混合细胞性和大细胞性5年生存率分别为50%和45%。

病因 :

病因目前尚不明确。

临床表现 :

1.中心细胞性淋巴瘤

起病中位年龄为50.5岁，短期由（3～5个月）突然成批发生单个或多个一致性皮肤结节，呈半球形或卵圆形，大多高出皮面，表面光滑，有些有少量鳞屑，呈淡红、暗红、紫红或褐色。皮肤结节多达千个以上。晚期淋巴结、肝、脾常肿大，最后出现不规则发热和全身衰竭。

2.中心母细胞-中心细胞性淋巴瘤

中位发病年龄为37岁。部分患者斑块呈环状，中央部分色素减退，伴毛发脱落。部分患者晚期出现多形红斑或玫瑰糠疹样皮疹。部分患者初诊时见正常血红蛋白性贫血。晚期淋巴结、肝、脾肿大。

3.皮肤T细胞淋巴瘤

中心细胞性淋巴瘤特别是因活检挤压或固定不佳，其胞核常收缩变形，与皮肤T细胞淋巴瘤难分，但后者对ACP（酸性磷酸酶）或ANAE（酸性α-醋酸萘酯酶）呈灶性阳性反应，对L26和B1呈阴性反应。

4.慢性淋巴细胞白血病

大多为B细胞性，与中心细胞性淋巴瘤常难于区分，结合临床可以鉴别。

检查 :

1.中心细胞性淋巴瘤

瘤细胞呈结节状浸润，主要在真皮深层偶或向皮下组织扩展，沿血管、附属器周围或近神经小分支处呈团块状浸润，大或中等大，较正常胞核不规则且有裂沟，染色质细致，核仁不明显；胞浆常少而呈极弱嗜碱性。瘤细胞对ANAE、ACP和POX（过氧物酶）均呈阴性反应；对L26、B1单克隆抗体呈阳性反应。此外，也见一些活化T细胞、巨噬细胞和树突状网状细胞。

2.中心母细胞-中心细胞性淋巴瘤

瘤细胞在真皮深层甚至皮下组织内弥漫性浸润。中心母细胞性瘤细胞大或中等大，具有泡状核和1个或多个明显核仁。核仁常附着于卵圆形胞核短轴的核膜上，胞浆呈嗜碱性，大多对MGP（甲基绿焦宁）染色呈阳性反应，免疫标记示B细胞性，具有免疫球蛋白的F（ab）2片段和C3受体，除上述瘤细胞占大多数外，另见中心细胞性瘤细胞，其形态与CC中所见相同。此外，尚见一些活化T细胞、巨噬细胞和树突状网状细胞。

3.中心母细胞性淋巴瘤

本病又称具有大无裂核滤泡中心细胞的恶性淋巴瘤。组织病理示瘤细胞弥漫浸润于整个真皮和皮下组织内，其形态同CB。免疫标记示瘤细胞为B细胞性。

诊断 :

1.皮肤T细胞淋巴瘤

中心细胞性淋巴瘤特别是因活检挤压或固定不佳，其胞核常收缩变形，与皮肤T细胞淋巴瘤难分，但后者对ACP或ANAE呈灶性阳性反应，对L26和B1呈阴性反应。

2.慢性淋巴细胞白血病

大多为B细胞性，与中心细胞性淋巴瘤常难于区分，结合临床可以鉴别。

治疗 :

给予对症治疗。

预后 :

FCCL的大细胞性虽属中等恶性，一般为低度恶性。小裂细胞性预后较好，5年生存率为70%。混合细胞性和大细胞性5年生存率分别为50%和45%。