狭颅症

概述 :

狭颅症又称颅缝早闭或颅缝骨化症，新生儿发生率为0.6/1000。由于在生长发育过程中颅缝过早闭合，以致颅腔狭小不能适应脑的正常发育，可表现为颅内压升高、发育迟缓、智能低下、精神活动异常、癫痫发作等症状。治疗方法首选手术，多以整容为目的，一般于生后6个月至1岁时手术。

病因 :

原因不明，Converse等学者认为本病是一种先天性发育畸形。但总的说来其病因还不明确，可能与胚胎期中胚叶发育障碍有关，也可能是骨缝膜性组织出现异位骨化中心所致，还可能与胚胎某些基质缺乏有关少数病例有遗传因素。个别病例可因维生素D缺乏病和甲状腺功能亢进所致。Park和Power曾提出发生的基本原因在于颅骨间质束成长不全，以致颅骨减小和骨缝组织过早骨化。

临床表现 :

头颅畸形

因早闭的颅缝的不同而异：

1.所有颅缝均过早闭合，形成尖头畸形或塔状头；

2.矢状缝过早闭合．形成舟状头或长头畸形；

3.两侧冠状缝过早闭合，形成短头或扁头畸形；

4.一侧冠状缝过早闭合，形成斜头畸形。

脑功能障碍

患儿智能低下，精神萎靡或易于激动，可出现癫痫、四肢肌力减弱等神经症状。

颅内压增高

头痛、呕吐和视乳头水肿等颅内压增高表现，晚期发生视神经萎缩、视野缺损甚至失明。

眼部症状和其他

由于眼眶变浅，可引起突跟和分离性斜视等。常合并身体其他部位畸形，如并指(趾)、腭裂、唇裂及脊柱裂等。

检查 :

依据临床表现，X线颅骨摄片发现骨缝过早消失，代之以融合处骨密度增加，并有脑回压迹增多、鞍背变薄等颅内压增高征象，一般不难诊断，但需与先天性脑发育不全所致的小头畸形相鉴别，后者的头颅狭小系继发于脑的发育不良，无颅缝早闭，无颅内压增高。

诊断 :

很多“颅缝早闭”者因平卧体位所致，如怀疑是这种原因，应嘱其父母避免患儿平坦头位，并于6-8周后复查，若无改善，则为颅缝早闭。辅助检查如下：

1．颅缝早闭处可有骨性隆起；

2．拇指轻压骨缝不能使两侧颅骨活动；

3．X线平片：发现骨缝过早消失，代之以融合处骨密度增加，并有脑回压迹增多、鞍背变薄等颅内压增高征象。

治疗 :

目的为扩大颅腔，缓解颅内压使脑组织能够正常发育，保护视力。均应尽早手术治疗，生后6月～1岁内施行手术效果较好，脑功能障碍和头颅畸形均可有明显改善。

手术方法有两种方式：

1．颅缝再造术：切除过早闭合的颅缝，宽度达1～1.5厘米，同时切除旁边的骨膜，骨边缘可用聚乙烯膜或其他异物包裹以阻止骨缝过早愈合。

2．颅骨切开术：对全颅缝过早闭合者效果较好。手术在左右两侧分两期进行。不按颅缝广泛切开颅骨，咬除颅骨宽1.5厘米，基底部留一宽约 1 厘米的骨桥，形成一个较大的浮动骨瓣，骨缘处理同上。半月至1月后再行另外一侧的同样手术。术后需定时摄片复查，必要时再次施行上述的同样手术。

预后 :

对大脑和智力发育会有影响。