妊娠合并多囊肾

概述 :

多囊肾是遗传性疾病，其病变特点是双肾实质有广泛的囊肿形成，系胚胎发育过程中肾小管与集合管间连接不良，分泌尿液排出受阻，肾小管形成阻塞性囊肿。婴儿及40岁以后者居多，但妊娠合并多囊肾在临床上较为少见。尸解中成人多囊肾发病率为1∶500，占肾衰竭病例的10%。

病因 :

病因尚不清楚，近来有认为是由已存在的肾小管憩室转变而来。胚胎发育过程中，肾曲细管与集合管或肾曲细管与肾盏全部或部分连接前肾脏发育终止，分泌的尿液排出受阻，肾小球和肾小管产生潴留性囊肿。

临床表现 :

1.疼痛腰痛或腹痛为最常见症状，大多为隐痛、钝痛，可放射到腰背或下腹部。疼痛如突然加剧，常为囊内出血或继发感染。

2.血尿和蛋白尿部分患者有血尿，可为镜下血尿或肉眼血尿。血尿主要因囊壁血管被过度牵拉发生破裂所致。大部分患者有蛋白尿，常在2g/24小时以下。

3.高血压部分患者发生高血压，妊娠期孕妇常合并妊娠期高血压疾病，可引起多囊肾病情恶化。

4.腹部包块妊娠期随着子宫长大，腹部不易扪及肿大的多囊肾。但在非妊娠期体型消瘦的患者，有50%～80%可扪及腹部包块。

5.感染多囊肾常合并泌尿道感染。急性感染或化脓时表现为寒战、高热、尿频、脓尿等。

6.肾功能衰竭晚期病例由于囊肿压迫，并发肾盂肾炎等原因，破坏肾实质而引起肾功能衰竭。多囊肾可伴有其他脏器的多囊性病变，如多囊肝，偶尔在胰腺和卵巢出现囊肿，常合并有胃肠道、血管、心瓣膜的结构异常。

检查 :

1.尿常规早期尿常规无异常，中晚期可有镜下血尿，部分患者出现蛋白尿，伴结石和感染时有白细胞和脓细胞。

2.尿渗透压测定病程早期即可出现肾浓缩功能受损表现。

3.肾功能测定血清肌酐和尿素氮随肾代偿功能的丧失呈进行性升高，肌酐清除率亦为较敏感的指标。

4.其他辅助检查腹部平片；B超；IVU；CT有助本病诊断。

诊断 :

根据多囊肾阳性家族史及临床表现，可作出多囊肾存在的可能性判断，结合尿液及超声检查，可确诊多囊肾。多囊肾确诊后应注意有无其他部位病变，如多囊肝、肾积水、肾肿瘤等。

治疗 :

多囊肾本身无特殊治疗方法，往往预后较差。近年来肾移植术的进展，使多囊肾的治疗前景明显好转。

1.产前治疗妊娠合并多囊肾为高危妊娠，妊娠期易并发妊娠期高血压疾病、肾盂肾炎，故应定期检查与随访。除常规检查外应注意肾功能的变化，积极防治妊高征，防止多囊肾病情恶化。发生泌尿道感染时，应使用广谱抗生素。

2.终止妊娠年轻而无并发症孕妇，常能使妊娠达到足月，并经阴道分娩。如肾功能进行性恶化，应考虑终止妊娠，短期内不能经阴道分娩者可采取剖宫产手术。

预后 :